Displasia dell’anca

La displasia dell’anca è una condizione relativamente frequente che può causare una disabilità significativa se non adeguatamente trattata.

Il termine, in particolare, si riferisce ad una alterazione dell’allineamento tra la testa del femore e l’acetabolo, dovuto a cambiamenti nella loro forma, dimensione e orientamento. Tale deformità provoca un’instabilità strutturale che porta a un sovraccarico meccanico della rima acetabolare durante le normali attività con conseguente aumento delle sollecitazioni sulla cartilagine e, all’estremo, alla dislocazione. Se non trattata può portare a danni del labbro acetabolare, danni cartilaginei e, infine, all’artrosi.

La prevalenza negli adulti varia tra lo 0,1% e il 12,8%, e si verifica 2,76 volte più frequentemente nelle donne che negli uomini. L’incidenza è stimata tra 1 e 10 casi per ogni 1000 nati vivi (queste differenze derivano dai criteri di inclusione applicati nei diversi studi).

Tipologia di paziente

In generale, la displasia dell’anca si sviluppa in neonati sani, ma è molto comune anche nella popolazione di bambini con grave compromissione neurologica, come nel caso delle paralisi cerebrali infantili, dove è fondamentale la precoce identificazione per una adeguata gestione ortopedica e migliori outcome a lungo termine.

Tali compromissioni neurologiche causano posture anomale dell’anca e un ritardo della funzione motoria come la stazione eretta o il cammino. I bambini con disturbi neurologici, a causa dell’alterato tono muscolare, hanno alta incidenza di un aumento dell’angolo cervico-diafisario e dell’antiversione femorale.

Patofisiologia

L’eziologia della displasia dell’anca è multifattoriale ed include fattori genetici ed ambientali.

I fattori di rischio più noti per il suo sviluppo sono:

• il sesso femminile – si stima che sia 8 volte più frequente nelle neonate femmine;
• la presentazione podalica – che può essere più probabile in caso di oligoidramnios o in caso di gravidanze multiple, poiché sembra esercitare una pressione a livello dell’anca per la posizione fetale anomala;
• l’anamnesi familiare positiva per displasia dell’anca – la letteratura descrive un aumento del rischio del 6% nel caso in cui un figlio precedentemente abbia avuto displasia dell’anca; un aumento del 12% nel caso in cui un genitore abbia avuto displasia ed un aumento fino al 36% nel caso in cui sia un genitore che un fratello abbiano storia positiva; in quest’ultimo caso si raccomanda un esame ecografico per lo screening tra la 4^a e l’8^a settimana di vita se il neonato appare normale all’esame obiettivo.

La displasia dell’anca è classificata in:

• displasia teratologica – si manifesta in epoca gestazionale ed è associata a una patologia sottostante;
• displasia tipica – può essere congenita o insorgere durante l’infanzia in pazienti senza patologie sottostanti;
• displasia borderline – presenza di displasia radiografica senza sviluppo di artrosi; il termine è stato coniato in seguito ad ampi studi di coorte.

La stretta interazione tra la testa del femore e l’acetabolo è importante per lo sviluppo sferico della testa del femore e ne determina le dimensioni. La displasia è anche classificata, come mostrato in  Tabella,  in base agli studi TAC che descrivono le alterazioni anatomiche. Tale classificazione è utile soprattutto ai fini chirurgici.

Classificazione di Hartofilakidis

Displasia (Tipo A)	La testa del femore è all’interno dell’acetabolo nonostante una certa sublussazione; deficit della parete superiore e insufficiente profondità dell’acetabolo.
Sublussazione (Tipo B)	La testa del femore crea un falso acetabolo superiore all’acetabolo vero; c’è una completa assenza della parete  superiore e un’inadeguata profondità del vero acetabolo.
Lussazione  (Tipo C)	La testa femorale è completamente scoperta dall’acetabolo ed è migrata supero-posteriormente; c’è una completa carenza dell’acetabolo e un’eccessiva antiversione dell’acetabolo vero.

Indici di orientamento e morfologia acetabolare

Indice acetabolare	Angolo formato da una linea orizzontale e da una linea passante per il punto più mediale della zona sclerotica del tetto acetabolare e il bordo laterale dell’acetabolo.
Rapporto profondità – larghezza acetabolare	Rapporto tra la lunghezza della profondità acetabolare (D) e l’intera lunghezza dell’apertura acetabolare laterale (A þ B).
Indice di retroversione	Rapporto tra la lunghezza dell’apertura acetabolare retroversa (A) e l’intera lunghezza dell’apertura acetabolare laterale (A þ B).
Segno del muro posteriore	Positivo se il bordo acetabolare posteriore è proiettato medialmente rispetto al centro dell’anca.
Segno “crossover”	Positivo se la parete anteriore è proiettata attraversa la parete posteriore.

Indici di copertura acetabolare rispetto alla testa del femore

Angolo di Wiberg	Angolo formato da una linea parallela all’asse pelvico longitudinale e da una linea che collega il centro della testa femorale con il bordo laterale dell’acetabolo.
Copertura anteriore	Percentuale della testa femorale coperta dal bordo acetabolare anteriore in direzione AP.
Copertura posteriore	Percentuale della testa femorale coperta dal bordo acetabolare posteriore in direzione AP.
Copertura cranio-caudale	La percentuale della testa femorale coperta dall’acetabolo in direzione cranio-caudale.
Indice del muro anteriore	La lunghezza della testa coperta dalla parete anteriore lungo l’asse testa-collo (a) in rapporto alla  misura del raggio di la testa del femore (r).
Indice del muro posteriore	La lunghezza della testa coperta dalla parete posteriore lungo l’asse testa-collo (p) e dividere questa misura per il raggio di la testa del femore (r).

Diagnosi differenziale

Il gold standard per la diagnosi è l’ecografia nei primi mesi di vita, in quanto è una tecnica non invasiva che non prevede irradiazione e che visualizza la testa cartilaginea del femore. Data la natura evolutiva della displasia, di mese in mese possono emergere manifestazioni diverse. Nell’adulto la diagnosi è invece è basata su una combinazione di sintomi clinici e parametri radiografici grazie all’ossificazione della testa del femore, con variabilità nei criteri diagnostici.

Il criterio principale per la diagnosi di displasia è tradizionalmente l’angolo di Wiberg, o il lateral center-edge angle (LCEA), ovvero la misura radiologica della copertura della testa femorale da parte del tetto acetabolare. Vi è un consenso generale sulla classificazione della displasia sulla base dell’angolo di Wiberg nel seguente modo:

• anca displasica – angolo di Wiberg < 20°;
• anca normale – angolo di Wiberg > 25°;
• anca displasica borderline – angolo di Wiberg compreso tra 20° e 25°.

Poiché la proiezione radiografica dell’angolo di Wiberg corrisponde in realtà a una regione molto piccola della superficie acetabolare totale, la copertura del muro anteriore o posteriore non si valuta solamente con questo angolo. In caso di deficit di copertura anteriore o posteriore, l’angolo di Wiberg può sovrastimare la reale copertura tridimensionale della testa del femore nelle zone di carico.

Risulta necessaria una classificazione più completa per valutare la displasia acetabolare in base alla direzione primaria dell’instabilità. La Tabella sottostante mostra la classificazione di Ottawa per la displasia acetabolare sintomatica.

Classificazione di Ottawa per la displasia acetabolare sintomatica.

Classe	Risultati clinici	Risultati radiografici
Anteriore (A)	Dolore anteriore all’anca aggravato da: estensione + rotazione esterna. Fase di appoggio tardiva.	Angolo di Wiberg normale (> 25°)%; copertura anteriore < 15%; copertura eccessiva parete posteriore.
Posteriore (P)	Dolore anteriore e posteriore all’anca. Probabile diagnosi precedente di patologia dell’articolazione sacro-iliaca o sindrome del piriforme. Probabili sintomi neurologici nella distribuzione del nervo sciatico. Aggravato da: flessione + rotazione interna; salita scale/pendenza.	Angolo di Wiberg normale (> 25°)%; copertura posteriore < 36%; segno della parete posteriore; segno della spina ischiatica; segno di crossover >1 cm dal tetto acetabolare.
Laterale (L) Antero-laterale / Postero-laterale / Globale	Dolore diffuso correlato all’attività. Affaticamento degli abduttori. Sintomi da sovraccarico statico.	Angolo di Wiberg < 20° o tra i 20 e 25°; ridotta copertura acetabolare anteriore o posteriore.

Grazie ai recenti progressi nel campo dell’elaborazione delle immagini e delle analisi delle radiografie della pelvi, si è coniato il termine “displasia borderline”, come anticipato, che si riferisce a un gruppo eterogeneo di varianti morfologiche dell’anca con diverse presentazioni cliniche (ad esempio instabilità e impingement femoroacetabolare). Questo termine è tuttavia ambiguo e non suggerisce adeguatamente un trattamento appropriato per il paziente sintomatico, pertanto sarà lo studio dell’anatomia dettagliata e dei sintomi da parte dell’ortopedico a stabilire il trattamento. In questa popolazione di pazienti il rischio di re-intervento è elevato.

Elementi anamnestici

Un’anamnesi mirata deve includere l’indagine dell’insorgenza dei sintomi, la durata, la localizzazione e le attività aggravanti. I segni e sintomi più comuni nell’adulto e nell’adolescente sono:

• dolore all’inguine (groin pain) tipicamente descritto a C intorno alla piega inguinale;
• dolore laterale/posterolaterale dovuto all’affaticamento degli abduttori;
• dolore anteriore dovuto al sovraccarico della capsula o del labbro;
• sintomi peggiori nella posizione seduta o stazione eretta prolungata;
• nel 97% dei pazienti l’insorgenza del dolore è insidiosa;
• deambulazione con zoppia (nel 77% dei pazienti con displasia dell’anca) con segno di Trendelenburg (caduta del bacino verso il lato non affetto quando il peso è sull’arto colpito); in una percentuale minore la caduta del bacino è omolaterale in fase di stance; gli abduttori svolgono un ruolo importante come stabilizzatori laterali dell’anca, livellando il bacino durante l’appoggio di un solo arto; si ritiene che l’affaticamento degli abduttori sia dovuto al maggiore lavoro richiesto per stabilizzare l’anca in presenza di una copertura acetabolare carente.

Esame obiettivo e valutazione

Oltre alla valutazione dei fattori di rischio, l’esame obiettivo è fondamentale per l’individuazione della displasia dell’anca. È utile distinguere l’adulto dal bambino.

Paziente adulto

All’esame obiettivo il range of motion è generalmente normale, anche se l’anca interessata può essere rigida in abduzione ed estensione a causa dei muscoli adduttori e flessori dell’anca tesi o in caso di grave sublussazione dell’anca.

Come detto, va valutato lo schema del passo per verificare la presenza di una zoppia o di un’andatura Trendelenburg. Al paziente va anche chiesto di eseguire uno stance monopodalico per valutare la presenza di un Segno di Trendelenburg. Sia l’andatura che il segno di Trendelenbug possono essere presenti nella displasia dell’anca.

Paziente pediatrico

All’esame obiettivo si può rilevare una diversa lunghezza degli arti, lassità articolare, mentre gli altri segni clinici vengono raccolti dal test di Ortolani e Barlow, che sono considerati positivi se si avverte un “clunk” (o instabilità) quando la testa del femore si disloca (manovra di Barlow) o quando la testa del femore di riposiziona (manovra di Ortolani). Gli scatti avvertiti durante l’esame clinico non hanno tuttavia significato clinico.

Trattamento

Il trattamento della displasia varia a seconda dell’età.

Gli obiettivi del trattamento nell’infanzia sono quelli di ottenere e mantenere una riduzione concentrica della testa femorale all’interno dell’acetabolo, preferibilmente mediante riduzione chiusa durante i primi 18 mesi di vita, quando ancora è possibile un adeguato rimodellamento acetabolare. Nonostante questi trattamenti, una parte delle anche si svilupperà ancora in modo imperfetto.

Nei neonati, ovvero prima dei 3 mesi di vita, la gestione non chirurgica con l’uso del tutore di Pavlik può essere efficace.

L’obiettivo in età giovane/adulta è quello di ottenere un’anca congruente in un acetabolo ben coperto. Nei bambini oltre i 2 anni di età e negli adulti, la displasia è trattata con riduzione aperta e osteotomia femorale o pelvica. L’osteotomia pelvica è una procedura che consente di modificare la forma e la profondità dell’acetabolo in corrispondenza dell’articolazione coxo-femorale. Sono descritte in letteratura diverse osteotomie e la scelta si basa sull’età del paziente, sul tipo e sullo stadio di displasia e sulla portata della correzione chirurgica. Tale procedura è considerata il gold-standard nel paziente con maturità scheletrica e giovane adulto.

Per le anche con alterazioni in fase avanzata e in età più adulta/anziana, l’opzione preferibile è quella della protesi totale. Una delle complicazioni più frequenti della sostituzione totale dell’anca in pazienti con displasia dell’anca è l’instabilità, con un tasso complessivo di complicazioni riportato tra circa il 15% e il 40%, tuttavia è il trattamento per eccellenza nelle fase avanzate e nei pazienti più anziani.

La gestione non chirurgica è in genere il trattamento di prima linea per i paziente con sintomi da displasia lievi, o controindicazioni all’intervento chirurgico. Il trattamento conservativo prevede: educazione alla modifica dell’attività fisica, utilizzo di farmaci FANS, iniezioni intra-articolari ed esercizi incentrati sull’aumento della forza dei glutei e dei muscoli del core.

Prognosi

Attraverso un’adeguata prevenzione, screening, diagnosi precoce e gestione, la storia naturale del processo patologico può essere alterata per ritardare o evitare la necessità di artroprotesi.

La chirurgia pelvica eseguita nell’infanzia ha mostrato un elevato potenziale di rimodellamento. Qualsiasi intervento di chirurgia prima dei 6 anni può portare a un recupero completo e, in età adulta, il paziente può avere una gravidanza e un parto naturale. Si è riscontrato che il 92% delle anche sottoposte a osteotomia pelvica, a 15 anni dall’intervento, ha mantenuto i risultati.

Sebbene alcune anche immature possano risolversi spontaneamente, negli adulti la displasia non trattata può portare a modificazioni degenerative dell’anca, significativamente associate all’età, all’obesità e alla displasia acetabolare, ma può portare anche a instabilità, dismetria degli arti, scoliosi posturale, difficoltà nella deambulazione e lombalgia cronica.