Paralisi del nervo facciale

Il nervo facciale costituisce il VII paio di nervi cranici ed è responsabile dell’innervazione dei muscoli mimici, del muscolo stapedio, dell’innervazione sensoriale dei 2/3 anteriori della lingua, sensitiva di una ristretta area del padiglione auricolare; innerva, inoltre, le ghiandole lacrimali, le ghiandole salivari sottomandibolare e sottolinguale e le ghiandole della mucosa del naso e del palato [1].

Il nervo facciale può essere interessato da danno o compressione, ciò compromette la sua funzionalità. Tale danno viene indicato con il termine di paralisi o paresi poiché si fa riferimento all’impossibilità o alla riduzione della contrazione dei muscoli mimici; l’alterazione in realtà può interessare anche la componente sensoriale e, quindi, compromettere parte del gusto, oppure la porzione del sistema nervoso autonomo e, dunque, alterare la salivazione e la lacrimazione.

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Tipologia di paziente

Non esistono ad oggi riportati in letteratura abitudini o stili di vita che predispongono all’insorgenza della paralisi del nervo facciale. Quindi, tale condizione patologica può interessare bambini [2] [3], adolescenti, adulti e anziani. Patologie che hanno mostrato percentuali considerevoli di associazione alla paralisi del nervo facciale sono: malattia di Lyme [4], sindrome di Ramsay Hunt [5], pazienti soggetti a chirurgia della parotide [6], diabete, pazienti con otite maligna esterna [7], stroke [8] e altro.

Patofisiologia

La prima considerazione da fare è che il 60-75% delle paralisi del nervo facciale sono idiopatiche, definite anche paralisi di Bell, mentre il restante 25-40% sono riconducibili a cause secondarie (alcune già citate) come infezioni virali sistemiche, traumi, interventi chirurgici, stroke, diabete, infezioni locali, tumori, disturbi immunologici o farmaci. Per le cause secondarie, l’eziopatologia è specificamente riconducibile a un determinato fattore, per esempio: in alcuni traumi ad alta energia può essere interessato il decorso del nervo facciale; negli interventi di parotidectomia lo stesso nervo può essere danneggiato durante l’asportazione della parotide; alcuni stroke possono interessare i nuclei centrali di controllo del nervo; nel diabete, anche se più raramente, la neuropatia potrebbe interessare il nervo; così come alcune masse tumorali possono comprimere parte di esso.

È doveroso soffermarsi sull’eziopatogenesi della forma più frequente, come già detto, quella idiopatica (paralisi di Bell); come suggerisce l’aggettivo, la causa della paralisi di Bell è incerta, ma si ritiene che una condizione infiammatoria porti alla tumefazione del nervo facciale. Il nervo viaggia attraverso il cranio in un canale osseo stretto che decorre sotto l’orecchio. La tumefazione e la compressione del nervo nello stretto canale osseo condurrebbero alla disfunzione del nervo e porterebbero a un danno più o meno grave, in base al grado di compressione. Alcuni studi suggeriscono che il virus dell’herpes simplex riattivato possa svolgere un ruolo chiave nello sviluppo della paralisi di Bell. Tale virus è stato rilevato fino al 50% dei casi da alcuni ricercatori [9]. Tuttavia, uno studio ha dimostrato la replicazione del virus dell’herpes simplex, del virus dell’herpes zoster, o entrambi, meno del 20% dei casi [10]. Quindi ad oggi la paralisi di Bell è considerata ancora idiopatica, ma sembrerebbe che una percentuale di casi variabile è causata dalla riattivazione del virus dell’herpes simplex o zoster.

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Diagnosi differenziale

Fare diagnosi di paralisi del nervo facciale è relativamente semplice data la particolarità e la specificità dei segni e dei sintomi presenti in questa affezione patologica. È cosa molto difficile confondere la paralisi del nervo facciale con una nevralgia del trigemino, con una emicrania o con altre affezioni di questo distretto. Cosa più complessa è, invece, differenziarne le cause al fine di adottare la terapia più efficace. La diagnosi specifica si basa sulla presenza di sintomi e segni tipici, indagini chimiche del sangue, indagini sul liquido cerebro-spinale, radiografia del cranio e della mastoide, risonanza magnetica cerebrale o studi di conduzione nervosa. La paralisi di Bell può essere diagnosticata dopo l’esclusione di tutte le cause secondarie [11].

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Elementi anamnestici

Nella quasi totalità dei casi la paralisi interessa solo un lato del volto, quindi è monolaterale, raramente si presenta bilateralmente. Pertanto gli elementi che descriveremo si manifestano generalmente da un solo lato:

• Riduzione o assenza della corrugazione frontale
• Riduzione o impossibilità a chiudere la rima palpebrale (lagoftalmo)
• Disfunzione lacrimale
• Occhio secco (può essere causato sia dalla disfunzione lacrimale sia dall’impossibilità di chiudere la rima palpebrale
• Riduzione o impossibilità ad arricciare il naso
• Asimmetria del sorriso
• Asimmetria del bacio
• Fuoriuscita di saliva dalla bocca
• Disfunzione del senso del gusto
• Dolore e intorpidimento in prossimità dell’orecchio
• Mal di testa

Un elemento anamnestico importante per differenziare una paralisi facciale centrale da una periferica è che mentre quest’ultima interessa tutto un lato del volto (omolaterale al danno), la paralisi facciale di origine centrale (controlaterale al danno) preserva le attività della parte superiore (corrugare la fronte, chiudere la rima palpebrale). Questo perché la branca superiore del nervo è controllata non da uno ma da due nuclei, uno per ogni emisfero cerebrale, quindi difficilmente un danno centrale può interessare contemporaneamente i due nuclei.

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Esame obiettivo e valutazione

• Valutazione del dolore in prossimità dell’orecchio o della mandibola (VAS o NPRS)
• Valutazione della simmetria del volto a riposo
• Valutazione del reclutamento dei muscoli mimici: questi muscoli hanno una particolarità rispetto a tutti gli altri muscoli scheletrici del corpo umano, la loro contrazione non comporta il movimento di alcun segmento scheletrico, ma permettono la modifica dell’espressione facciale (triste, felice, arrabbiato, dubbioso e così via). Per tale motivo l’applicazione della conosciuta scala MMT per la valutazione del grado di contrazione muscolare risulta inefficace e inappropriata. Per valutare in modo obiettivo il grado di contrazione di questi muscoli è opportuno richiedere un’attività per volta in modo massimale (esempio: strizzare forte gli occhi, corrugare la fronte, mostrare bene i denti, ecc.) e fotografare il volto per ogni singola attività. Questa valutazione è fondamentale per monitorare i progressi nel corso delle settimane, confrontando le fotografie, prestando attenzione al numero di rughe che si formano, all’ampiezza della chiusura degli occhi, alla simmetria o meno nell’attività del labbro, ecc.
• Scale di valutazione specifiche per la paralisi del facciale la Scala di House Brackmann e la Scala di valutazione Facciale Sunnybrook. La scala di Sunnybrook risulta essere quella più indicata per la valutazione funzionale del fisioterapista in quanto la prima risulta essere poco oggettiva e non tiene conto delle minime variazioni [12], mentre la seconda consente di valutare il paziente a riposo, durante il movimento volontario ed analizzare le eventuali sincinesie confrontando l’emivolto colpito da paralisi con il lato sano [13]. Negli ultimi anni l’innovativa applicazione digitale eFACE sembra fornire una valutazione affidabile della simmetria del volto, ma ulteriori studi devono essere condotti per standardizzarne l’utilizzo [14].

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Trattamento

Nelle paralisi facciali dovute a cause secondarie è previsto il trattamento specifico dell’agente eziologico. Nelle paralisi idiopatiche, invece, la letteratura fornisce dati e risultati a volte in contrapposizione tra loro. Per ciò che riguarda il trattamento farmacologico, gli antivirali, anche se a volte utilizzati nella pratica clinica da alcuni medici, non hanno fornito evidenze nel migliorare il recupero della funzione motoria né tantomeno nel ridurre il rischio di sincinesia rispetto al placebo [15]. I corticosteroidi, invece, hanno evidenze di moderata qualità, alcuni RCT hanno evidenziato che, se iniziati entro 48 h dall’esordio, portano a un recupero più rapido e completo. In letteratura un RCT ha mostrato che l’ossigenoterapia iperbarica ha benefici nel recupero della trasmissibilità del nervo, ma bisogna fornire prove più convincenti con altri RCT [16]. L’elettroterapia non ha evidenziato efficacia nel migliorare il recupero della contrazione dei muscoli mimici [17]. Le linee guida stilate negli ultimi 10 anni hanno scoraggiato alcuni tipi di trattamento, in particolare nelle paralisi di Bell: nessuna raccomandazione può essere fatta per quanto riguarda la decompressione chirurgica, né per quanto riguarda l’effetto dell’agopuntura. Qualora il paziente presenti impossibilità a chiudere la rima palpebrale è opportuno applicare bende oculari coprenti la notte e gocce idratanti, al fine di evitare lesioni alla cornea [18]. Una revisione sistematica del 2022 ha confermato i risultati di studi precedenti sull’efficacia della terapia con esercizi facciali (studi di alta qualità) [19].

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Prognosi

La prognosi della paralisi facciale ad eziologia secondaria è strettamente legata alla risoluzione specifica dei singoli agenti eziologici. Per quanto riguarda la paralisi di Bell, invece, in buona parte ha prognosi favorevole anche senza trattamento. Il miglioramento clinico si verifica entro 3 settimane nell’85% delle persone ed entro 3-5 mesi nel restante 15%. Le persone che non mostrano segni di miglioramento entro 3 settimane possono aver subito una grave degenerazione del nervo facciale o possono avere una diagnosi alternativa che richiede l’identificazione mediante esame specialistico o indagini, come TC o risonanza magnetica. Complessivamente, il 71% delle persone sperimenterà un recupero completo della funzione muscolare facciale (cioè il 61% delle persone con paralisi completa, il 94% delle persone con paralisi parziale). Il restante 29% ha debolezza permanente dei muscoli facciali da lieve a grave. Il recupero incompleto dell’espressione facciale ha un impatto a lungo termine sulla qualità della vita e sull’autostima. La prognosi per i bambini con paralisi di Bell è generalmente migliore, con un tasso >90% di recupero spontaneo. Tuttavia, i bambini con paralisi hanno debolezza permanente dei muscoli facciali con la stessa frequenza degli adulti [16].