Cervical Artery Dissection (CAD)

Le patologie vascolari che colpiscono il collo e la testa sono rare ma devono essere considerate dai clinici che si rapportano con pazienti che manifestano dolore nella regione cervicale o mal di testa. Ci sono numerose patologie vascolari che possono interessare il sistema arterioso cerebrale (1). Con l’acronimo CAD – Cervical  Arterial Dissection  o Dissezione Arteriosa Cervicale – si intende una lesione localizzata nella parete dell’arteria carotide interna o dell’arteria vertebrale (2), che causa la separazione degli strati di tessuto che costituiscono la parete del vaso, comportando successivamente la formazione di un ematoma intramurale. (3)

La CAD è una causa nota di ictus ischemico nei pazienti giovani e di mezza età, rappresentando il 2% di tutte le cause di ictus ischemico e ricoprendo una percentuale compresa fra il 10% e il 25% delle cause di ictus ischemico in pazienti che hanno meno di 55 anni (2).

In seguito alla dissezione arteriosa possono comparire numerose complicazioni, fra cui mal di testa e dolore cervicale, neuropatie craniche, Sindrome di Horner, tinnito pulsatile; alcune complicanze, come la formazione di pseudoaneurismi, possono invece manifestarsi a distanza di tempo (4).

Tipologia di paziente

L’anamnesi del paziente e l’analisi dei fattori di rischio vengono utilizzate per fare un’ipotesi relativa alla presenza di eventuali pratologie vascolari.

I fattori associati ad un aumentato rischio di avere patologie arteriose ai vasi carotidei e vertebrobasilari sono molteplici.

Qui in seguito verranno elencati i fattori di rischio e le caratteristiche dei pazienti che possono sviluppare una CAD (5, 6, 7, 8):

• Si presenta maggiormente nei pazienti fra i 35 e i 50 anni
• Poco più comune negli uomini
• Fumatori (in passato o attualmente)
• Pazienti emicranici
• Livelli elevati di colesterolo
• Ipertensione
• Uso di contracettivi orali
• Paziente con storia di trauma recente:
  • Trauma minore al collo nel mese precedente
  • Movimenti bruschi del capo (tipico di alcuni sport)
  • Sforzo fisico estremo o più intenso del solito (ad es. sollevamento o trasporto di    oggetti pesanti, attività fisica intensa)
  • Sforzo da parto
  • Storia di manipolazione cervicale (da considerare anche tecniche manuali vigorose ed esercizio)
• Pazienti che svolgono lavori che prevedono il mantenimento di range articolari massimi per tempi prolungati
• Pazienti con anomalie anatomiche:
  • Vascolari
    • Anomalie di connessione fra arteria vertebrale e l’arteria basilare
    • Origine anomala dell’arteria vertebrale
    • Aumento della tortuosità vascolare
    • Diametro della radice aortica allargato
  • Connettive
    • Displasia fibromuscolare arteriosa
  • Ossee
    • Processo stiloideo elongato
• Storia di infezione recente
•  infezioni del tratto respiratorio con tosse estrema
• recenti infezioni gastroenterologiche associate a vomito
• Storia familiare di ictus: nella maggior parte dei casi (67% secondo Thomas L.C., 2015) i pazienti che vanno incontro ad un indicente vascolare cervicale hanno subito un TIA (attacco ischemico transitorio) nel mese precedente l’evento acuto oppure hanno sofferto di vertigine o episodi di disequilibrio (38% dei casi).

Patofisiologia

La parete arteriosa è composta da cinque strati di tessuto: il più interno è la tonaca intima o endotelio, seguito da lamina elastica interna, tonaca media (strato muscolare), lamina elastica esterna e tonaca avventizia.

Le arterie carotidi comuni insieme alle arterie vertebrali costituiscono il sistema vascolare arterioso cervicale.

La causa di CAD più frequente è la lacerazione della parete vascolare a livello della tonaca intima (9), a cui segue il riversamento di sangue nello spazio sotto intimale, in quello che viene chiamato falso lume o pseudolume (10).

Una volta formati, gli ematomi intramurali possono ingrandirsi a causa della presenza di sanguinamento nei vasa vasorum della tonaca media (12).

Se l’ematoma avviene nello spazio sub intimale, può portare a stenosi o occlusione arteriosa. Se avviene nello spazio sub avventiziale, spesso porta alla formazione di uno pseudoaneurisma, chiamato pseudoaneurisma dissecante.

Diagnosi differenziale

Ecco alcune condizioni cliniche che potrebbero mimare un CAD e risulta quindi importata fare diagnosi differenziale:

• Neck pain and associated disorders
• Cefalea primaria o secondaria (vedi articoli su emicrania, cefalea cervicogenica e muscolotensiva)
• Problematiche vestibolari
• Disturbi dei nervi cranici
• Patologie neurologiche centrali o periferiche
• Patologia del sistema cardiovascolare
• Ictus
• Arterite a cellule giganti (relativamente comune)
• Carotidodinia idiopatica (comune)
• Fenestrazione di una arteria cervicale o cerebrale (raro)
• Web carotideo (raro)
• Vasospasmo spontandeo dell’arteria carotide interna (raro)

Elementi anamnestici

• Più frequente in pazienti di età compresa fra i 35 e i 50 anni
• Poco più comune negli uomini
• Presenza di fattori di rischio (vedi paragrafi precedenti)
• Sintomi:
  • Mal di testa: i mal di testa associati a CAD sono tipicamente severi: hanno manifestazioni simil emicraniche e qualche volta possono mimare anche cluster headache o thunderclap headache. [13, 14]     
• Dolore cervicale

I mal di testa e il dolore cervicale sono i sintomi più comunemente riscontrati nei pazienti con CAD (65–95% dei casi) [15].

Si manifestano nell’area ipsilaterale alla lesione: tipicamento le CAD della carotide danno sintomi in area temporale, retro orbitale o frontale mentre le CAD dell’arteria vertebrale danno più frequentemente sintomi a livello occipitale e cervicale. [16], [17]

La maggior parte dei pazienti riferisce il dolore come “diverso dal solito dolore” e lo definisce distinto dal pattern di dolore cervicale o cefalea usuali.

Altri elementi anamnestici da porre all’attenzione sono:

• Sindrome di Horner
• Tinnito pulsatile
• Neuropatie o paralisi dei nervi cranici
• Radicolopatia o mielopatia cervicale
• Dizziness, imbalance
• Disturbi visivi
• Parestesie (volto o arti)
• Debolezza agli arti [17]
• Possibile storia di attacco ischemico transitorio nei 5 mesi precedenti l’incidente vascolare.

Esame obiettivo e valutazione

• Raccolta anamnestica e storia clinica del paziente
• Analisi dei fattori di rischio (fumatore, ipertensione, ipercolesterolema)
• Analisi dei sintomi (mal di testa, parestesie, disturbi visivi, dolore cervicale, dizziness) e dei segni (debolezza, difficoltà dell’eloquio, ptosi, paralisi facciale, instabilità del cammino, confusione, vomito, difficoltà a deglutire, perdita di coscienza, sonnolenza)
• Valutazione della pressione sanguigna (es: ipertensione per rischio di ictus, trauma acuto arterioso)

• Esame delle arterie carotidi: palpazione ed auscultazione dell’arteria carotide interna (alterazioni del battito, asimmetria fra i due lati, bruit, presenza di una massa espandibile)

• Esame neurologico periferico e dei nervi cranici
• Valutazione della coordinazione e dell’equilibrio

Non è possibile differenziare con assoluta certezza i sintomi di un paziente derivanti da una causa vasculogenica mediante il solo esame obiettivo.

Le CAD richiedono una diagnosi medica che preveda una dettagliata raccolta della storia e dei sintomi, domande riguardanti un eventuale trauma e un accurato esame neurologico. La diagnosi precoce è utile per ridurre il rischio di ischemia cerebrale.

Nel caso in cui, in seguito a questo processo valutativo, vi sia un alto indice di sospetto di dissezione delle arterie cervicali, gli esami strumentali utili sono la risonanza magnetica con angiografia o l’angio-tac. In caso di esito negativo alla TAC, può essere presa in considerazione la l’angio-risonanza magnetica con soppressione del grasso, data l’elevata sensibilità di questo esame nel visualizzare un ematoma murale.

Esiste poi un ulteriore esame che prende il nome di angiografia a sottrazione digitale, che però dovrebbe essere evitata come strumento diagnostico di prima linea, in quanto è un esame invasivo e non esente da rischi.

Infine, l’ecografia può essere utile per le valutazioni di follow-up del rimodellamento del lume arterioso. [19]

Trattamento

Per i pazienti che manifestano sintomi indicativi della presenza di CAD è necessario effettuare un referral medico per valutare la presenza di una possibile patologia grave.

Nel caso in cui la diagnosi di dissecazione arteriosa cervicale venga confermata, il trattamento medico si basa sulla prevenzione secondaria di eventi ictali.

Nello specifico il trattamento prevederà l’utilizzo di farmaci antitrombotici e, in una minoranza dei pazienti, il trattamento endovascolare (angioplastica e stent) [19].

Prognosi

Il riconoscimento precoce dei fattori di rischio, delle caratteristiche cliniche e dei segni di allarme sono fondamentali per una gestione precoce dei pazienti che presentano questa condizione clinica. [5]

Il 25% dei pazienti con dissecazione arteriosa cervicale presenta anche un’occlusione; un terzo di questi pazienti ha una risoluzione della problematica al momento del follow-up, tipicamente in un tempo mediano di guarigione di quattro mesi. [20]

La guarigione può continuare fino a 12 mesi dalla comparsa della dissecazione. Dopo questo periodo una ricanalizzazione è rara   [21].

Nei pazienti con stenosi o occlusione grave, non esiste alcuna correlazione tra malattia arteriosa residua cronica e frequenza di ictus oltre i primi 6 mesi dalla diagnosi. [22]

Tuttavia, i dati sono limitati a causa dei bassi tassi di eventi e dei periodi di follow-up limitati.