Sindrome di Parsonage-Turner

La sindrome di Parsonage-Turner (SPT) è una neuropatia acuta idiopatica del plesso brachiale, caratterizzata da dolore improvviso e intenso seguito da progressiva perdita della funzione muscolare del quadrante superiore.

Nota anche come amiotrofia del plesso brachiale e neurite brachiale (in letteratura più spesso “neuralgic amyotrophy”), prende il nome dai due medici inglesi Maurice Parsonage e Aldren Turner che durante la seconda guerra mondiale ne identificarono 136 casi.

A livello clinico non è possibile distinguerla dalla neuropatia ereditaria del plesso brachiale (Hereditary Brachial Plexus Neuropathy – HBPN). Quest’ultima è una forma ereditaria autosomica dominante legata ad una mutazione del sito SEPT9, ha una prima manifestazione intorno ai 20 anni e storia familiare positiva per casi precedenti.^[1]

La sindrome di Parsonage-Turner è stata ritenuta a lungo una evenienza rara (2 o 3 casi su 100.000 all’anno), ma dati più recenti riportano un’incidenza fino a 1 su 1.000 all’anno. Questa discrepanza tra i dati è stata imputata ad una scarsa conoscenza da parte dei clinici delle caratteristiche della SPT, che veniva quindi sottodiagnosticata.^[2]

In effetti a seconda del fenotipo essa può mimare diversi disturbi e patologie, tra i più frequenti sindromi radicolari, tendinopatie della spalla, spalla rigida.

Per evitare ritardi nella diagnosi e prevenire complicazioni, risulta determinante conoscere la presentazione clinica della sindrome di Parsonage-Turner e, in caso di sospetto, inviare prontamente il paziente allo specialista per una valutazione neurologica.

Tipologia di paziente

Solitamente la sindrome di Parsonage-Turner si presenta intorno ai 40 anni, ma sono noti anche casi nei bambini e negli anziani.

È più frequente negli uomini che nelle donne, con un rapporto di 2,5:1. ^[3]

 Tra i fattori predisponenti troviamo:

• precedenti infezioni
• chirurgia
• sovraccarico meccanico: attività intensa o traumi diretti
• vaccinazioni
• parto
• radioterapia
• stress psicologico

Patofisiologia

L’esatto meccanismo patofisiologico non è noto. Ad oggi si ipotizza un’eziologia multifattoriale su base autoimmune in seguito ad esposizione ad alcuni fattori scatenanti. Precedenti infezioni, sia virali che batteriche, rappresentano il trigger più comune (Epatite E a B, SARS-Cov19, HIV, Cytomegalovirus, Herpex Simplex, Varicella Zoster, Epstein-Barr, West Nile; Borrelia Burgdorferi, Escherichia Coli, Staffilococco aureo, Streptoccocco,…). Simili risposte a livello immunitario rendono suscettibili allo sviluppo della sindrome di Parsonage-Turner in seguito a vaccinazioni, trattamento con radioterapia, gravidanza e parto.^[4]

Il secondo fattore più comune sono gli interventi chirurgici, con i primi sintomi che compaiono in media a 3 giorni dall’intervento. All’anamnesi i pazienti potrebbero riferire che i sintomi sono insorti in seguito ad attività sportiva o altro tipo di sforzo fisico intenso: il carico meccanico eccessivo sulle strutture nervose potrebbe provocare alterazioni della barriera emato-neurale, con conseguente infiltrazione infiammatoria focale.

Anche situazioni di stress emotivo sono state collegate con l’esordio di sindrome di Parsonage-Turner.

Nei pazienti in cui recidiva (1 su 4) si presume che siano presenti anche fattori intriseci (genetici) che li rendono più suscettibili rispetto alla popolazione generale. ^[5]

Diagnosi differenziale 

Ecco alcune patologie che potrebbero mimare un quadro di sindrome di Parsonage-Turner:

• Sindromi radicolari cervicali
• Sindrome dello stretto toracico – TOS
• Tendinopatie della spalla, in particolare tendinopatia calcifica in fase acuta
• Spalla rigida (“frozen shoulder”/”capsulite adesiva”)
• Tumori (tumore di Pancoast, …): presentazione clinica sovrapponibile a sindrome di Parsonage-Turner, prestare attenzione! [5]
• Neuropatia periferica su base infettiva (Borrelia Burgdorferi, HIV): presentazione clinica sovrapponibile a sindrome di Parsonage-Turner, prestare attenzione! ^[5]
• Sclerosi laterale amiotrofica – SLA
• Lesioni del plesso brachiale
• Mononeuropatie dell’arto superiore
• Vasculiti

Elementi anamnestici

• Dolore a comparsa improvvisa, più spesso unilaterale, che interessa spalla, scapola, braccio, parete toracica e può diffondendosi a collo e avambraccio
• Dolore all’esordio estremamente intenso, trafittivo, costante; nella prima settimana viene spesso descritto come il dolore più forte mai percepito (NRS ≥ 7) → nerve thrunk pain
• Nel corso delle settimane diventa un dolore sordo profondo di intensità via via inferiore
• Di solito serale o notturno
• Non risponde al trattamento con FANS, più responsivo ai farmaci steroidei ad alto dosaggio
• Non peggiora, a volte migliora con movimenti del collo (diversamente dalle sindromi radicolari e dalla sindrome dello stretto toracico)
• Non migliora cambiando la posizione della spalla

Il paziente potrebbe riferire:

• Perdita di forza, importante riduzione della funzionalità dell’arto
• Alterazioni della sensibilità ^[1]

Esame obiettivo e valutazione

• Osservazione e palpazione: atrofia muscolare precoce della spalla e del braccio nelle prime settimane dall’esordio del dolore (a differenza di altre presentazioni cliniche come tendinopatie, sindromi radicolari, …)

Diverse presentazioni a seconda delle componenti interessate (frequente: scapola alata)

• Mobilità attiva di scapola e spalla limitata da dolore e debolezza muscolare; spesso discinesia scapolare
• Mobilità passiva limitata dal dolore
• Esame neurologico
• Valutazione della forza muscolare: marcata debolezza muscolare o paralisi completa sono tipiche delle fasi iniziali
• Valutazione della sensibilità: riduzione della sensibilità spesso su spalla (n. ascellare ) e avambraccio (n. muscolocutaneo)
• Valutazione dei riflessi osteo-tendinei: solitamente conservati

Le lesioni sono multifocali: coinvolgono diverse sedi del plesso e/o dei singoli nervi, senza una distribuzione coerente con una specifica radice nervosa. Una presentazione frequente interessa solo parzialmente il nervo soprascapolare e quindi il muscolo sottospinato, ma non il sovraspinato. Altre presentazioni coinvolgono il muscolo dentato anteriore (n. toracico lungo), il muscolo trapezio (n. accessorio spinale), il diaframma (n. frenico). Più raro è l’interessamento a livello di polso e mano (n. ulnare, n. mediano, n. radiale).

Di solito dolore, deficit di forza e di sensibilità non sono localizzati nella stessa zona.

• Test funzionali specifici per la muscolatura coinvolta
• Mobilità del rachide cervicale
• Approfondimenti diagnostici: nonostante la diagnosi sia sostanzialmente clinica potrebbe essere consigliato, a seconda della presentazione, integrare con:
  • elettromiografia (EMG)
  • risonanza magnetica (RM)
  • test di laboratorio ^{[3, 4, 5]}

Trattamento

Un trattamento multimodale risulta essere l’approccio migliore.

Fase acuta – Dolore

E’ stato riscontrato che un eccessivo focus sul recupero della funzione muscolare potrebbe essere alla base di risultati non ottimali della riabilitazione. E’ consigliabile, soprattutto nelle fasi iniziali, esercitare cautela nel riallenamento della muscolatura, evitando di caricare precocemente muscoli ancora troppo scarsamente reinnervati. Il primo obiettivo è fornire al paziente gli strumenti per gestire le ADL riducendo il dolore ed evitando di sovraccaricare la muscolatura.^[5]

Obiettivi

• Conoscenza da parte del paziente della sua condizione clinica
• Controllo e gestione del dolore
• Self-management del paziente: gestione di dolore e faticabilità per mantenere attività e partecipazione
• Mantenimento del livello di attività generale/ Introduzione attività aerobica

Strategie

• Educazione del paziente sulla sua condizione clinica, le sue caratteristiche, la prognosi
• Ricerca di supporto farmacologico adeguato per la gestione del dolore tramite lo specialista  
• Educazione al self management: insegnare al paziente strategie per ridurre dolore ed esaurimento muscolare da overuse
• pianificazione, adattamento e pacing delle attività. Ad esempio: strategie di conservazione delle energie come micro-pause nelle attività percepite come faticose
• modifiche dell’ergonomia
• strategie di compensazione efficaci dei deficit muscolari
• Terapia manuale: modulare i sintomi e mantenere la mobilità dei distretti coinvolti e limitrofi (articolazioni gleno-omerale e scapolo-toracica, rachide dorsale e cervicale)
• mobilizzazioni articolari
• tecniche per i tessuti molli
• Esercizio aerobico, training dei distretti non coinvolti: adattare l’attività al livello di tolleranza attuale
• Neurodinamica

Fase subacuta – Deficit Muscolari

Da analisi condotte sui sintomi è stata confermata la relazione tra dolore, ridotto controllo scapolare e aumento della faticabilità muscolare. Si consiglia quindi di iniziare il retraining muscolare a partire dai muscoli periscapolari. Gli esercizi non devono provocare una riacutizzazione dei sintomi, nè durante nè dopo l’esecuzione.

Obiettivi

• Self management dei deficit funzionali da parte del paziente
• Recupero del controllo motorio scapolare
• Recupero di forza ed endurance della muscolatura coinvolta
• Prevenzione danni secondari

Strategie

• Educazione del paziente: adattare le strategie di gestione della quotidianità al ridursi del dolore che evidenzia i deficit muscolari. Strategie per evitare di sovraccaricare la muscolatura coinvolta e quella circostante che tende a compensare.
• Esercizi di controllo motorio scapolare progressivi; facilitazioni propriocettive (es. kinesiotaping)
• Esercizi di attivazione muscolare, rinforzo e resistenza progressivi per la muscolatura della spalla
• Esercizi assistiti ed attivi/ terapia manuale: mobilità articolare ed elasticità muscolare
• Neurodinamica^{[5, 6]}

Prognosi

Il dolore intenso iniziale (NRS > 7) tende a calare in 15-20 giorni, il dolore sordo di fondo rimanente può essere presente per alcuni mesi. Il recupero della forza muscolare può iniziare dopo un mese e continuare oltre i 6 mesi.

La caratteristica autolimitante della sindrome di Parsonage-Turner con recupero pressochè completo è stata smentita: un buon recupero funzionale è possibile con tempistiche che vanno da 1 a 3 anni ma senza dare per scontata la restitutio ad integrum. Buona parte dei pazienti presenta sintomi residui come dolore, faticabilità e difficoltà nelle ADL a distanza di anni, anche se spesso in misura minima.^[5]

Il dolore persistente è quasi sempre correlato alla faticabilità muscolare e a pattern di movimento alterati, solo raramente a cronicizzazione del dolore neuropatico: la gestione consigliata è quindi conservativa, attraverso strategie di controllo motorio e gestione dei carichi sulla muscolatura.

In caso di deficit muscolari importanti che persitano oltre i 6 mesi (paralisi completa o semi-completa), i pazienti potrebbero essere candidabili per trattamento chirurgico di neurolisi con buone possibilità di recupero (90%).^[4]